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以五種容易混淆的醫學綜合征為例探討其編碼特點

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FIVE EASILY CONFUSING MEDICAL SYNDROMES AND THEIR ENCODING
CHARACTERISTICS
ZHANG Yalan,LIN Jiezhong
    【摘要】綜合征,希臘文為“Syndrome”,它往往不是一個單純的疾病,而是指一組具有一定內在聯系的臨床癥候群。隨著醫
學科學的發展及人們對疾病認識的提高,綜合征的發現已越來越多。在綜合征命名中,大部分是以首先發現者的姓氏命名,還有些
以其病因、病理、主要癥狀、甚至以某病發生地而命名。此外,在同一個綜合征中又有不少別名、新舊名、慣用名、形象稱、地名稱、患
者姓氏稱等,個別綜合征有10多個別名,甚至三十多個別名,由此造成命名的重復和混亂。況且多數綜合征屬少見或罕見,病因未
明或由于跨學科、名目繁多,使人望其名而不知其義,給編碼造成很大的困擾。特別是有些綜合征命名相同而不是同一種疾病的綜
合征更因而增加了ICD -10編碼的難度。為了探討綜合征編碼的難點,筆者列舉凡例容易混淆的綜合征與同道共勉。
    【關鍵詞】容易混淆綜合征ICD -10編碼
    [ Abstract]    The word " syndrome"  originated from Creek.  Usually it is not a single disease,  but a serial clinical disease which are
internally related. Witli the development of medical science and awareness of diseases, more and more syndromes have been found. Most
syndromes are named after the sumames of the first finders while some are named after the cause of diseases, pathology, main symptoms, or
even the places.  Besides, the same syndrome may have different names, such as aliases, the old and new name, generally - used name,
the thetorical name, the place name and the sumame of patients.  Some syndromes have a dozen of names or even more than thirty, which
can cause repetition or lack of rules of naming.  Frmhermore, many syndromes are rare exceptions and their causes are not clear.  Or people
know the name of the syndrome but do not understand its meaning because of the interdisciplinary and dazzling numerous subjects. Those
situations bring diff-iculties to the work of coding. Especially, on some occasion where di往berent diseases have a same name of syndrome, it
is harder for the encoding work of ICD - 10.  This essay list several confusing syndromes in order to son out the classifications of syndrome
encoding_
    [ Key words]      Easily  confusing, Syndrome , ICD - 10 , Encoding
    [ Author's address]    Zhanjiang peoples central hospital, Zhanjiang, Guangdong proince 524037 PRC
     doi:10. 3969/j. issn. 1671 - 332X. 2014. 22. 036
    綜合征,希臘文為“Syndrome”,它往往不是一個單純的
疾病,而是指一組具有一定內在聯系的臨床癥候群。隨著
醫學科學的發展及人們對疾病認識的提高,綜合征的發現
已越來越多。在綜合征命名中,大部分是以首先發現者的
姓氏命名,還有些以其病因、病理、主要癥狀、甚至以某病發
生地而命名。此外,在同一個綜合征中又有不少別名、新舊
名、慣用名、形象稱、地名稱、患者姓氏稱等,個別綜合征有
10多個別名,甚至三十多個別名,由此造成命名的重復和混
亂。況且多數綜合征屬少見或罕見,病因未明或由于跨學
科、名目繁多,使人望其名而不知其義,給編碼造成很大的
困擾。特別是有些綜合征命名相同而不是同一種疾病的綜
合征更因而增加了ICD - 10編碼的難度,以五種容易混淆
的綜合征探討綜合征編碼的難點。
l    Minor(米諾爾)病
  Minor(米諾爾)是俄國神經病學家,1855 - 1942年‘31他
先后報道了三種疾病,均以他姓氏命名:
張亞蘭林潔中:湛江中心人民醫院廣東湛江524037
1.1   Minor(米諾爾)病(良性原發性震顫)
  編碼為:G25. 001
  病因:不明。系Mendel顯性遺傳,遺傳表現程度不同,
約有一半患者有陽性家族史。
    臨床表現:常出現在中年,并有隨年齡增大而逐漸加重
之傾向。典型表現首先見于上肢,并可能就局限于此部位,
而后期可波及全身各部分,某些病例有語音震顫,頭或頦抖
動;嚴重者可失去生活自理。少數病例可發生震顫麻痹時
的強直和運動不能,亦有于兒童期發病,而數十年后復發的
病例。良性震顫的節律性顫動,一般頻率為每秒8 -10周,
晚年可能變慢,少數患者為不規則跳動。本病為間歇發作,
可因焦慮而加重。
1.2   Minor(米諾爾)病(中央性脊髓出血)
  編碼為:T14. 401
  異名:外傷性脊髓出血,脊髓外傷性空洞形成;脊髓中
央癥群;Kienbock病。
  病因:外傷。
  臨床表現:主要癥狀與外傷部位有關。脊髓前壓迫時
深感覺存在,淺感覺及自主運動消失;脊髓側壓迫時出現半
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現代醫院2014年7月第14卷增刊  醫院管理篇Modem Hospital July 2014 Vol 14 Suppl
側橫貫損傷綜合征。胸腰聯接處損傷時,出現圓錐馬尾癥
狀,大小便障礙,在嚴重外傷的平面以下及稍高幾節脊髓功
能將立即喪失。急性期脊髓明顯水腫,呈現脊髓橫斷性損
傷癥狀,而且這種損傷常是不對稱的,因而兩側癥狀程度不
一。在頸髓,由于脊髓前動脈供血于中央灰質和支配手、
臂、軀干的白質,脊前動脈和二條脊后動脈構成的軟脊膜血
管網供血于支配下肢運動和淺深感覺的白質,因此,脊前動
脈本身或發出脊前動脈的椎動脈受壓,將引起脊前動脈供
血減少,導致、手、臂、軀干無力,而保留感覺,在中、下胸髓,
脊前動脈主要來源于一根粗大的腹側動脈,胸腰段損傷可
傷及此動脈,導致胸髓中下部供血不足,臨床表現的脊髓損
傷水平可高于脊椎損傷水平,臨床上以胸髓損傷為常見。
數天后,出血逐漸吸收,癱瘓及括約肌功能恢復。但中央灰
質出血處未能恢復,而出現中央管型感覺障礙,即兩側相應
節段溫痛覺消失,觸覺存在,深感覺亦多正常,長期遺留脊
髓空洞癥樣表現,如不仔細詢問病史,可造成誤診。
1.3   Minors(米諾爾)病
    編碼為:G95. 101
    米諾爾病是脊髓中央部出血,特點為突發性麻痹,并伴
有感覺障礙。
2 Pagets(佩吉特)病
  Paget§英國外科醫師,1814—1899年[31他先后報道了
三種疾病,均以他姓氏命名:
2.1   Pagets(佩吉特)病
  編碼為:C50. 000 M85400/3
  異名:Paget乳頭;濕疹樣癌;濕疹樣上皮癌;乳頭Paget
病;乳房外濕疹樣癌。
    病因:病因未明。
    臨床表現:通常發生于中年以上婦女的一側乳房,男性
罕見。初發于乳頭及乳暈處,為片狀紅色皮疹,表面結痂或
有少量粘稠的淡黃色滲出液,可有瘙癢及灼痛,搔抓后呈濕
疹樣改變。病損漸漸擴大成鮮紅色糜爛創面,表面光澤并
有微小的顆粒,境界明顯,有時皮損處隆起,呈堅硬的塊斑,
發展緩慢而不能自愈,經數年或十幾年而變化不明顯,皮損
最后可發展至手手掌大小,可有乳頭退縮現象。發生于乳
房以外部位者多為老年男性。有的病例歷經多年而未被發
現癌瘤;有的很快發生癌性浸潤,最終死于癌轉移。
2.2顱骨Pagets(佩吉特)病(顱骨變形性骨炎)
  編碼為:M88. 000
  病因:未明。
  臨床表現:顱骨常于早期即被侵犯,骨質局限性疏松,而
后可發展顱板增厚和棉球樣致密改變,顱部增大,額骨膨隆突
出,顯得頭顱與面部之比例失調。一般癥狀為頭痛、腰痛,有
時因顱神經受壓迫有復視、視力障礙、耳聾或尿道結石。
2.3 Pagets(佩吉特)病(變形性骨炎)
  編碼為:M88. 900
  異名:畸形性骨炎;遺傳性高磷酸酶血癥;Paget綜合
征;骨Paget病。
    病因:不明。可能與外傷、遺傳、梅毒、內分泌紊亂、植
物神經功能紊亂、病毒、結締組織異常及自身免疫學有關。
    臨床表現:男性多見,好發于40 -60歲,但我國30歲以
下者并不少見。由于長管骨、脊柱、顱骨、骨盆等有結構上
的變化,使長骨彎曲或增厚,尤其是股骨和脛骨彎曲而使身
長縮短;顱骨常于早期即被侵犯,骨質局限性疏松,而后可
發展為顱板增厚和棉球樣致密改變,顱部增大,額骨膨隆突
出,顯得頭顱與面部之比例失調;骨盆受累可造成髖骨內
陷;上頜骨(或下頜骨)之變化為頜骨內骨體之均勻增厚,特
別是兩側上頜結節周圍呈不規則彌散性的增大,使牙弓亦
增大,牙間隙增寬,出現深復牙合現象;肋骨、腓骨、腕骨、跗
骨損害甚少見。一般為多骨性,但不引起全身骨骼之變形,
可發生病理性骨折及肉瘤性變。本病常無明顯的癥狀,大
部為檢查時或因其他并發癥而發現。一般癥狀為頭痛、腰
痛,有時因顱神經受壓迫有復視、視力障礙、耳聾或尿道結
石等癥狀。
3 PinkuslF)【平庫斯)氏綜合征
3.1 PinkuslF)(平庫斯)氏綜合征(光澤苔癬綜合征)‘6】
  編碼為:IA4. 100
  病因:未明。
  臨床表現:多見于兒童和青壯年,常無癥狀。在腹部、
生殖器、前臂、胸、臀(罕見于掌跖)等部位有散在性(偶有成
群出現)丘疹,針頭樣大,粉紅色或紅色。粘膜很少受累。
常與扁平苔癬并存。皮膚活檢可與扁平苔癬、瘰疬性苔癬、
毛發角化病等相鑒別。
3.2   Pinkus,(平庫斯)(H)氏I型綜合征
  按具體部位編碼。
  異名:纖維上皮腫瘤綜合征。
  可能與X線照射或砷劑治療有關。腫瘤由纖維、細胞、
腫大的皮膚乳頭和小黑細胞巢構成。在腹部或腰部出現生
長緩慢的無蒂硬實的淡紅色腫瘤,常伴有脂溢性角化癥和/
或基底細胞癌。
3.3   Pinkus(平庫斯)(H)氏Ⅱ型綜合征
  編碼為:R23. 401
  異名.夕p分泌炎性硬結綜合征。
  病理:表現為表皮腫塊擴展到真皮的上層,細胞為小的生
發層細胞,富含糖原。腫瘤細胞的組織化學反應與汗腺相同。
    臨床表現:常見于趾部,形成孤立的腫瘤,扁平,無蒂或
有蒂腳,表面平滑或輕微角化。
3.4 Pinkus(平庫斯)(H)Ⅲ型綜合征(粘液蛋白性脫發)
  編碼為:L65. 200
  異名:毛囊粘蛋白病:粘蛋白性禿發;Pinkus - Jablonska
綜合征。
    病因:未明。有下列說法:①葡萄球菌感染;②病毒侵
犯毛囊;③本病與SLE或單純苔癬有關;④可能是一種感染
性疾病;⑤可能與自身免疫反應有關。
    臨床表現:本病具有特異性三主癥:毛孔性丘疹、局限
性隆起紅斑及脫毛。此外,還可有鱗屑斑、扁平或圓頂狀斑
塊或結節,有的可形成潰瘍,斑塊和結節質地柔軟,類似明
膠硬度,有時可從受累的毛囊中擠出粘蛋白。毛囊的破壞
可發生永久性斑禿,其中可有角質栓,毛球和毛乳頭可不受
侵犯。當皮疹痊愈時,毛發可以再生。本病可見于任何年
現代醫院2014年7月第14卷增刊  醫院管理篇Modern Hospital July 2014 Vol 14 Suppl
齡,但以中年男性多見。除掌跖外,全身各部位均可發生,
頸部以上為好發部位,皮疹數目可為單發,亦可多發,但以
多發者居多。無自覺癥狀,亦可有不同程度的瘙癢,冷痛覺
感退,觸溫覺過敏等。本病分成三型:①急性良性型:皮損
數目僅1個或幾個,僅限于頭面部,經2個月-2年自愈;
②慢性良性型:皮損數目多,有丘疹、結節、斑塊、脫發等多
種形態,分布廣泛,病程緩慢;③惡性型:由播散性斑塊組
成。可并發網織細胞瘤、蕈樣肉芽腫或淋巴瘤等。
4 Schroder(施羅德)氏病
    Schroder德國婦科醫師,1884 -1959年[31他先后報道了
下列三種疾病。
4.1   Schroder(施羅德)氏病(功能性子宮出血)‘71
  編碼為:N93. 801
  異名:子宮內膜肥厚出血;子宮內膜增殖癥;功能失調
性子官出血。
  病因:本病與性腺內分泌失調直接有關,性腺又受下丘
腦一垂體的支配,并互相制約,故這一系統的任何因素影響都
可以影響性腺內分泌的靶器官一子宮內膜而致異常出血。
    臨床表現:本病多見于更年期(40 -50歲)及青春期(20
歲以前),因為青春期是卵巢功能初建時期,更年期更是卵
巢功能趨于衰退時期,這兩個時期,卵巢功能都極不穩定,
其出血特點是月經周期紊亂,經期延長,血量增多,月經過
頻、過多,月經中間期出血,此種出血常有一側下腹部疼痛,
即所謂排卵期疼痛。因此,這種出血亦稱為排卵期出血。
尚有所謂絕經后子宮出血,可能由于腎上腺長期分泌少量
雌性激素積累而形成小片增生期內膜所造成的子宮點滴狀
出血。廣泛應用內分泌制劑治療以來,臨床上因內分泌異
常所造成的子宮出血日漸增多。又因絕經后的子宮惡性腫
瘤發病率增高,因此,對這時期的子宮出血者應首先排除器
質性病變。貧血是本病重要的癥狀之一。又由于貧血可引
起凝血功能失常,進一步加重子宮出血,形成惡性循環;長
期發展,兩者的因果關系不易分清。此外,貧血對于心血管
系統,甚至對全身亦有影響。
4.2   Schroder(施羅德)氏I型綜合征
  編碼為:E87. 100
  異名:急性低鹽綜合征。
  病因:由于醫源性過度利尿后發生低鈉血癥或低氯血
癥而引起急性失水。發生于接受強力治療的充血性心力衰
竭患者。
    臨床表現:表現為體力和精神迅速惡化。對汞利尿劑更
加無反應性,口渴,厭食,惡心,衰竭,腓腸肌痛性痙攣,直立位
時有暈厥傾向,少尿,終于發展到腎功能衰竭。血液以氯化物
減少為主,或者是鈉和氯化物都減少,氮質血癥增撥劇。
4.3   Schroeder(施羅德)氏Ⅱ型綜合征(腎上腺機能亢進
綜合征)‘51
  編碼為:E27. 001
  異名:內分泌性高血壓綜合征。
  腎上腺皮質機能亢進癥可由于一種或數種腎上腺皮質
激素分泌過多引起,臨床上分為下列五種征群:①以糖類皮
質激素中皮質醇分泌過多為主的皮質醇增多癥。②以鹽類
皮質激素中醛固酮分泌過多為主的原發性醛固醇增多。
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③以腎上腺雄性激素類分泌過多而發生的腎上腺性變態綜
合征。④以腎上腺雌性激素分泌過多而發生的男性女性化
綜合征。⑤以二種以上皮質激素分泌過多而發生的混合型
腎上腺皮質機能亢進。在此5組中,以皮質醇增多癥最為常
見,原發性醛固酮增多癥次之,其余較為少見。
5  Smiths(史密斯)氏病
  Smiths(史密斯)是愛爾蘭外科醫師,1807 -1873年[3 3
他先后報道了下列三種疾病
5.1 Smiths(史密斯)氏病
  編碼為:K52. 202
  異名:激惹結腸綜合征;粘液性結腸炎;過敏性結腸綜
合征。
    一種不規則的腹痛和排便異常的慢性病征,屬胃腸精神
軀體疾病的一種。由于高級神經中樞活動功能失調,導致植
物神經功能異常,致使結腸,特別是乙狀結腸的平滑肌發生持
續性痙攣和粘液腺分泌亢進。由此產生左下腹絞痛和便秘、
腹瀉交替等消化紊亂癥狀。多見于中年人,女性約占3/4。
除胃腸癥狀外,常有手腳出汗、皮膚劃紋癥、體位性血壓變化、
眩暈、頭痛、震顫、心悸等植物神經功能紊亂的表現。
5.2   Smiths(史密斯)脫位
    編碼為:S93. 302
    即跖骨與第1楔骨間的脫位。
    病因:多因急劇暴力引起,如扭轉、碾壓等。
    臨床表現:局部腫脹、疼痛,皮下淤血,足弓交平,足變
寬。X線可助明確診斷。
5.3   Smiths(史密斯)骨折
    編碼為:S52. 503
    史密斯骨折是:骨折平面與科雷氏骨折相同,但移位方
向相反。骨折遠端向掌側移位,橈骨遠端關節面向掌側傾
斜,骨折遠端向背側移位。手外表呈錘狀畸形。
6體會
    通過上述五例容易混淆的綜合征,體會到一個合格的
編碼員不但應具備較全面的醫學知識、正確拳掌握ICD - 10
編碼原則,而且編碼時要認真閱讀病歷內容,才能提高編碼
的準確率。
    參考文獻
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